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Tumeurs cérébrales

Introduction aux tumeurs cérébrales

Ces tumeurs consistent en une multiplication anormale de cellules à l’intérieur du crâne aboutissant au développement d’une masse. Celle-ci va se manifester par des symptômes du fait de son impact sur le cerveau et le système nerveux et représenter une menace du fait de l’augmentation de sa taille.

Cette masse peut entrainer notamment :

  • Une irritation du cerveau qui se manifeste par une épilepsie
  • Une compression voire destruction d’une partie du cerveau causant un affaiblissement ou une perte d’une fonction du cerveau
  • Une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne (espace inextensible à l’intérieur duquel vient s’ajouter le volume de la tumeur), ce qui va se manifester initialement par des maux de tête d’aggravation progressive qui vont s’associer à des nausées, des vomissements, des troubles visuels… Cet état peut aboutir à la perte de la vue dans les formes d’évolution lente et au décès dans les formes d’évolution rapide.
Variétés de tumeurs cérébrales:
  • Bénigne ou maligne: les tumeurs peuvent être
    • Bénignes : de croissance lente, la guérison est le plus souvent possible par la chirurgie seule. Exemples : méningiomes, neurinomes, adénomes…
    • Malignes : cancéreuses, plus difficiles à traiter. La chirurgie améliore généralement le pronostic mais ne guérit pas. Un traitement complémentaire par radiothérapie et/ou chimiothérapie est généralement nécessaire. Exemples : glioblastomes, métastases, médulloblastomes…
  • Intra axiale ou extra axiale: les tumeurs peuvent se développer
    • A l’intérieur même du cerveau (tumeurs de cellules cérébrales notamment, telles que les gliomes)
    • A l’extérieur du cerveau (notamment des enveloppes du cerveau (méningiomes), des nerfs (neurinomes), des glandes appendues au cerveau (hypophyse, glande pinéale) …
  • Primitive ou secondaire :
    • Les tumeurs primitives sont celles qui ont une origine locale, provenant du cerveau lui-même et de ses enveloppes…
    • Les tumeurs secondaires ou métastases sont celles qui proviennent d’un cancer d’un autre organe que le cerveau et qui se dissémine au cerveau.
Les symptômes :

Ils sont principalement de 3 ordres :

  • L’épilepsie: localisée ou généralisée
  • L’atteinte de fonction(s) neurologique(s) : affaiblissement ou perte d’une ou plusieurs fonctions telles que la force musculaire ou la sensibilité d’une partie du corps, des troubles du langage, de la compréhension, de la vision…
  • L’augmentation de la pression à l’intérieur du crâne : Elle se manifeste initialement par des maux de tête inhabituels, souvent plus intenses le matin, quotidiens, augmentant en intensité et en durée de jour en jour. A ces maux de tête peuvent venir s’ajouter des nausées, des vomissements, des troubles de la vue… Non traitée cette hypertension à l’intérieur du crâne peut aboutir à la perte de la vue dans les formes d’évolution lente et au décès dans les formes d’évolution rapide.

Chacun de ces symptômes doit pousser à consulter et le plus souvent à réaliser un scanner cérébral ou une IRM cérébrale afin de détecter une éventuelle tumeur cérébrale.

Types de tumeurs cérébrales

Ce sont des tumeurs qui se développent à partir des enveloppes du cerveau donc généralement situées à la surface du cerveau. Il en existe une grande variété selon la localisation de la tumeur. Chaque localisation a ses spécificités des points de vue manifestations cliniques et difficultés chirurgicales. Certaines sont relativement simples à opérer d’autres très complexes notamment celles situées au niveau de la base du crâne du fait des difficultés d’accès et de leurs relations avec des structures sensibles (nerfs, vaisseaux, tronc cérébral, régions basales du cerveau …).

Les méningiomes sont dans plus de 90% des cas bénins, d’évolution lente et curables par la chirurgie seule.

Exemples de méningiomes :

Méningiome de la convexité
Méningiome de la convexité
Méningiome parasagittal
Méningiome parasagittal
Méningiome de la faux du cerveau
Méningiome de la faux du cerveau
Méningiome de l’ailesphénoïdale
Méningiome de l’aile sphénoïdale
Méningiome de la clinoideantérieure
Méningiome de la clinoide antérieure
Méningiomesuprasellaire
Méningiome suprasellaire
Méningiome du planum sphenoidal
Méningiome du planum sphénoïdal
Méningiomeolfactif
Méningiome olfactif
Méningiomeintraventriculaire
Méningiome intraventriculaire
Méningiome du sinus caverneux
Méningiome du sinus caverneux
Méningiome de l'angleponto-cerebelleux
Méningiome de l’angle ponto-cerebelleux
Méningiome de la tente du cervelet
Méningiome de la tente du cervelet

Ils se développent à partir de cellules cérébrales et sont situés à l’intérieur même du cerveau.

Les astrocytomes (principal groupe de gliomes) sont subdivisés en 4 grades :

  • Les tumeurs de grade I : elles sont bénignes, bien limitées. La guérison est possible après chirurgie seule. Elles sont cependant souvent profondes avec des difficultés d’accès et de résection chirurgicale. Elles surviennent le plus souvent chez l’enfant.
Les tumeurs de grade I
Astrocytome grade I (pilocytique)

Les tumeurs de grade II, III et IV : elles sont infiltrantes, avec des cellules cérébrales et tumorales entremêlés. La résection de ces tumeurs s’accompagne donc nécessairement d’une résection d’une partie du cerveau, d’où le risque de cette chirurgie quand la tumeur est située dans une zone dite éloquente du cerveau (zone qui contrôle une fonction importante du cerveau : mouvements, langage, compréhension…). La chirurgie cérébrale sur patient éveillé permet dans ces cas de tester ces fonctions durant la chirurgie afin de les préserver.

Grade II img1
Grade II img2
  • Grade II : tumeurs bénignes mais avec potentiel de transformation maligne (Astrocytomes de grade II)
  • Grade III : tumeurs malignes (astrocytomes de grade III)
  • Grade IV : Glioblastomes : tumeurs hautement malignes.

Elles proviennent d’autres cancers (poumons, seins, colon, estomac, reins, cancers de la peau…) qui se disséminent vers le cerveau. Elles peuvent être uniques ou multiples. Elles nécessitent souvent une résection chirurgicale qui sera suivie de radiothérapie et/ou chimiothérapie. La chirurgie peut dans certains cas se limiter à une biopsie stéréotaxique (biopsie à l’aiguille, guidée selon les coordonnées précises, millimétriques, de la cible dans l’espace).
Le pronostic dépend de la (ou des) métastase(s)et du cancer d’origine.

Métastase superficielle charnue
Métastase kystique profonde

Elles sont plus fréquentes chez l’enfant où elles représentent environ 50% de tumeurs intracrâniennes. Elles se manifestent principalement par des troubles de la marche, des troubles de la coordination des mouvements, des maux de tête et des vomissements. L’évolution peut être très rapide vers le coma et le décès. Elles nécessitent souvent une chirurgie en urgence.  Il y’a une grande variété de tumeurs dans cette région. Le pronostic et les moyens thérapeutiques mis en oeuvre dépendent du type de tumeur. Parmi celles-ci, les plus fréquentes sont:

Les médulloblastomes
Les médulloblastomes img2
Les médulloblastomes

Ce sont les plus fréquentes des tumeurs cérébrales chez l’enfant, elles sont très rares chez l’adulte. Elles sont hautement malignes mais heureusement relativement sensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.

Les astrocytomes pilocytiques
Les astrocytomes pilocytiques

Ces tumeurs sont bénignes curables par la chirurgie seule

Les hémangioblastomes
Les hémangioblastomes

Ce sont des tumeurs bénignes, très vascularisées, souvent kystiques, curables par la chirurgie seule

Les épendymomes
Les épendymomes

Ils sont généralement bénins mais difficiles à enlever en totalité du fait de leur extensions difficilement accessibles durant la chirurgie

metastases multiples
Les métastases
Les papillomes des plexus choroïdes
Les papillomes des plexus choroïdes

Ils se développent à partir du nerf de l’audition (en fait la branche vestibulaire du nerf audio-vestibulaire). Ils sont bénins et d’évolution lente.  Ils se manifestent initialement par une perte de l’audition d’un côté. Cette perte est lentement progressive. Elle passe souvent inaperçue et est découverte tardivement.

L’évolution se fait lentement vers l’installation de troubles de l’équilibre, de la marche, de maux de tête, de difficultés à avaler, de douleurs de la face…

Ils sont curables par la chirurgie et/ou la radiochirurgie. Leur chirurgie est relativement délicate. Le principal risque est la paralysie de la face du côté de la tumeur par lésion du nerf facial (nerf qui contrôle les mouvements de la face). Celui-ci est étalé à la surface de la tumeur, souvent difficile à repérer. Son identification nécessite la stimulation électrique du nerf et un enregistrement continu de son activité électrique durant la chirurgie.

Les neurinomes de l’acoustique
Aspect typique d’un neurinome de l’acoustique grade IV

L’hypophyse est une glande d’environ un centimètre appendue au cerveau. Elle produit des hormones propres (la prolactine et l’hormone de croissance ) et des hormones qui contrôlent le fonctionnement d’autres glandes endocrines (la thyroïde, les glandes surrénales qui produisent notamment le cortisol, les ovaires et les testicules qui produisent les hormones sexuelles…).

Les adénomes sont des tumeurs bénignes, ils peuvent être fonctionnels ou non fonctionnels.

Les adénomes fonctionnels:  produisent des hormones actives en excès. L’hormone produite peut être notamment:

  • La prolactine induisant une production de lait et des troubles du cycle menstruel (espacement ou arrêt des menstruations)
  • L’hormone de croissance ou GH, à l’origine de :
    • Gigantisme, si elle se manifeste avant la fin de la croissance (des patients pouvant dépasser les 2 mètres 40 cm)
    • Acromégalie, si elle se manifeste après la fin de la croissance on y observe notamment une augmentation de la taille des mains et des pieds, un changement de facies du fait de l’augmentation de la taille des os du crâne notamment des arcades sourcilières, des pommettes, une augmentation de la taille des mâchoires, du nez…

L’excès d’hormone de croissance peut induire notamment un diabète et une hypertension artérielle.

  • L’ACTH qui stimule la production du cortisol : à l’origine d’une maladie de Cushing avec notamment obésité de la face et du tronc, faiblesse musculaire, acnée, vergetures pourpres, diabète, hypertension, ostéoporose…)

Les adénomes non fonctionnels : ne se manifestent pas par leur secrétions hormonales mais par leur retentissement local.

Le retentissement local peut se voir dans les adénomes fonctionnels ou non fonctionnels. Il peut comporter :

  • Une diminution de la production des hormones par compression des cellules saines de l’hypophyse et entrainer une insuffisance hypophysaire (baisse des hormones thyroïdiennes, du cortisol, des hormones sexuelles…)
  • Une compression des structures voisines de l’hypophyse, notamment :
    • Les nerfs et voies optiques et être à l’origine de troubles de la vision qui peuvent aboutir à une cécité
    • Les nerfs contrôlant les mouvements des yeux aboutissant à un strabisme

Les voies d’écoulement du liquide céphalo rachidien et être à l’origine d’une hydrocéphalie.

Macroadénome de l’hypophyse

Adénome de l’hypophyse géant

Apopléxie pituitaire